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問題

52歳の女性。2か月前から階段昇降時に下肢の力が入りにくく、洗髪時に腕が上がりにくいことを自覚していた。1か月前から両眼瞼の発赤と手指関節背側の角化性紅斑が出現した。 既往歴：特記事項なし。 生活歴：喫煙；なし。飲酒；機会飲酒。 現症：身長158 cm、体重54 kg。体温36.8℃。脈拍84/分、整。血圧124/76 mmHg。両眼瞼にヘリオトロープ疹を認め、両手指のMCP・PIP関節背側にGottron徴候を認める。近位筋優位の左右対称性筋力低下を認める〈MMT 3〜4〉。呼吸音は清。 検査所見：血液所見；白血球6,400/μL、Hb 12.6 g/dL。血液生化学所見；AST 124 U/L、ALT 96 U/L、LDH 482 U/L、CK 2,840 U/L、アルドラーゼ18 U/L。抗核抗体320倍。 皮膚筋炎を疑い、間質性肺炎の有無や悪性腫瘍合併のスクリーニングを行う方針である。病型分類、合併症リスクおよび予後を推定するうえで、次に行うべき検査として最も適切なのはどれか。1つ選べ。

1. A筋電図検査
2. B筋生検
3. C筋炎特異的自己抗体〈抗ARS抗体、抗MDA5抗体、抗TIF1-γ抗体、抗NXP2抗体など〉の測定
4. Dリウマトイド因子・抗CCP抗体
5. Eクリオグロブリン

正答と解説

本症例では、近位筋優位の左右対称性筋力低下、CK高値、ヘリオトロープ疹、Gottron徴候を認めており、皮膚筋炎が強く疑われる。 皮膚筋炎では、筋炎特異的自己抗体の測定が病型分類、合併症予測、予後推定に有用である。特に、間質性肺炎や悪性腫瘍の合併リスクを評価するうえで重要であり、治療方針の決定にも影響する。 代表的な自己抗体と臨床的特徴は以下の通りである。 ・抗ARS抗体：抗ARS抗体症候群と関連し、間質性肺炎、関節炎、発熱、Raynaud現象、機械工の手などを伴いやすい。間質性肺炎は治療反応性を示すことが多いが、再燃にも注意する。 ・抗MDA5抗体：臨床的無筋症性皮膚筋炎〈CADM〉や急速進行性間質性肺炎と関連し、予後不良となることがある。急速進行性間質性肺炎を伴う高リスク例では、初期から強力な免疫抑制併用療法を検討する。 ・抗TIF1-γ抗体：成人皮膚筋炎において悪性腫瘍合併との関連が強い。 ・抗NXP2抗体：成人例では悪性腫瘍合併との関連が報告されており、筋症状が強い例や石灰化を伴う例でもみられる。 したがって、本症例では、診断補助だけでなく、間質性肺炎や悪性腫瘍合併リスク、予後を推定する目的で、筋炎特異的自己抗体の測定を行うのが最も適切である。 【選択肢解説】 A. 筋電図検査：筋原性変化の評価に有用で、炎症性筋疾患を疑う際の補助検査となる。しかし本症例では皮膚筋炎に典型的な皮膚所見とCK高値を認めており、設問で問われている「病型分類、合併症リスク、予後推定」には筋炎特異的自己抗体の方が直接的に有用であり、最も適切とはいえない。 B. 筋生検：皮膚筋炎の病理学的診断や、免疫介在性壊死性ミオパチー・封入体筋炎・多発筋炎などとの鑑別に有用。ただし侵襲的検査であり、間質性肺炎や悪性腫瘍合併リスクの予測には自己抗体ほど直接的でない。皮膚筋炎が強く疑われ、病型・合併症・予後の推定が問われる場面では自己抗体測定が優先される。 C. 筋炎特異的自己抗体の測定：正しい。皮膚筋炎・多発筋炎などの特発性炎症性筋疾患において、病型分類・合併症予測・予後推定に重要。抗ARS抗体は間質性肺炎を伴う抗ARS抗体症候群、抗MDA5抗体は急速進行性間質性肺炎、抗TIF1-γ抗体や抗NXP2抗体は悪性腫瘍合併リスクと関連する。本症例の間質性肺炎・悪性腫瘍スクリーニング方針とも合致する。 D. リウマトイド因子・抗CCP抗体：主に関節リウマチの診断・鑑別に用いる。皮膚筋炎に関節症状を伴うことはあるが、本症例は典型的な皮膚筋炎所見と筋障害が主体で、病型分類や間質性肺炎・悪性腫瘍合併リスクの評価としては優先度が低い。 E. クリオグロブリン：クリオグロブリン血症性血管炎を疑う場合に測定する。紫斑・末梢神経障害・腎障害・関節痛・低補体血症などが手がかりとなるが、本症例はヘリオトロープ疹・Gottron徴候・近位筋筋力低下・CK高値が主体で、これを示唆する所見は乏しい。